تحدي مرض خطير بدلو من الثلج

مقدمة :

منذ مدة برز على مواقع التواصل الاجتماعي ما يسمى تحدي دلو الثلج ، وهو تحدي يتضمن أن يختار الشخص ما بين سكب دلو المياه المثلجة أو التيرع بمبلغ 100 دولار لصالح إحدى المؤسسات المتخصصة في الأبحاث الطبية لمرض التصلب الجانبي الضموري .

ما مرض التصلب الجانبي الضموري ؟

مرض التصلب الجانبي الضموري ويرمز له اختصارا ALS  أو  Amyotrophic lateral sclerosis هو أكثر أمراض الضمور العصبي انتشارا ، ويتضمن المرض حدوث ضمور تدريجي في الجهاز العصبي الحركي مما ينتج عنه حدوث شلل تام .
ولعل أبرز المشاهير المصابين بهذا الداء (ستيفن هوكينغ ) وهو من أبرز علماء الفيزياء النظرية توفي عام 2018

أعراض مرض التصلب الجانبي الضموري :

أما عن أعراض مرض التصلب الجانبي الضموري فتشمل  ضعف واضح  أو ضمور في العضلات. ويلي ذلك الوخز، والتقلص، أو تصلب العضلات المتأثرة ؛ وضعف عضلات الذراع أو الساق،  أو صعوبة الكلام أو الكلام من الانف. حيث ينتج الوخز،ويعد التقلص، وغيره من الاعراض المرتبطة بهذا المرض نتيجة لموت الخلايا العصبية الحركية، وبالتالي إذا وجدت هذه الأعراض دون ضعف أو ضمور في العضلات المتأثرة على الارجح ليس مرض التصلب العضلي الجانبي .
على الرغم من أن تسلسل الأعراض الناشئة ومعدلات تقدم المرض تختلف من شخص لآخر، إلا أن المرضى في نهاية المطاف سيفقدون القدرة على الوقوف أو المشي، أو الإضجاع على أو النهوض من السرير، أو استعمال اليدين أو الذراعين. صعوبة المضغ والبلع ستعيق المريض من تناول الطعام بشكل طبيعي ويزيد من فرصة حدوث الشرقة. وبذلك يصبح الحفاظ على الوزن مشكلة. ولأن المرض عادة لا يؤثر على القدرات الإدراكية، فإن المرضى يدركون فقدهم التدريجي لوظائفهم، لذلك يمكن أن يصابوا بالاكتئاب والقلق ، وهناك نسبة قليلة من المرضى ينتهي بهم الأمر إلى الخرف الجانبي الأمامي .

مدى انتشار مرض التصلب الجانبي الضموري :

تشير الدراسات خصوصا القادمة من الدول الغربية إلى أن 1 من كل 350 رجل بالغ معرض لخطر الإصابة بالتصلب الجانبي الضموري .
كما تشير الدراسات إلى أن امرأة واحدة من بين 450 امرأة بالغة معرضة للإصابة بالتصلب الجانبي الضموري

علاقة الثلج بمرض التصلب الجانبي الضموري :

لا علاقة محددة بين سكب دلو مملوء بمياه مثلجة ومرض التصلب الجانبي الضموري غير أن هذا التحدي ظهر لصالح هذه المؤسسة الطبية المتخصصة في هذا المرض ، ولعل من عجائب القدر أن تحدي دلو الثلج انتشر انتشارا كبيرا وبسرعة شديدة لمقاومة هذا المرض بالتبرعات ، ولعل من أبرز المشاركين في هذا التحدي بيل جيتس مؤسس شركة مايكروسوفت .


ما نسبة نجاة المصابين بمرض التصلب الجانبي الضموري ؟
من المعروف أن نسبة النجاة في مرض التصلب الجانبي الضموري هي 3 سنوات فقط بعد ظهور الأعراض ، أما إذا مضى خمس سنوات على ظهور الأعراض فتتقلص نسبة النجاة إلى 15 % ، وتتقلص هذه النسبة لتصبح 5 % فقط من المرضى الذين يتمكنوا من النجاة لعشر سنوات .

متى تم اكتشاف مرض التصلب الجانبي الضموري ؟
اكتشف الدكتور شاركوت لأول مرة عام 1869 وأعطاه تسميته ، ثم طرح افتراض مبدئي بأن هذا المرض يحدث بشكل فردي وليس له ارتباط بعوامل وراثية أو عائلية .
ثم اكتشف دكتور أوسلر 1880 أن المرض يحدث أحيانا بنمط يتضمن موروث عائلي . وفي عام 2007 تم اكتشاف بعض حالات التصلب الجانبي الضموري مرتبطة بطفرة في جين يسمى SOD1 . وفي عام 2010 تمت تجربة دواء جديد يستهدف تثبيط الطفرة الجينية على الجين الوراثي SOD1  بهدف إبطاء أو إيقاف المرض . وفي عام 2011 تم اكتشاف مجموعة جديدة من خمس جينات لها دور في بعض حالات التصلب الجانبي الضموري وهي VCP . ANG .OPTN . FUS . UBQL2 .
وفي نفس العام 2011 تم اكتشاف جين جديد يسمى C9orf72 موجود في نسبة تصل إلى حوالي 60 % من حالات التصلب الجانبي الضموري ذات الخلفية العائلية ، وحوالي 80 % من الحالت الغير مرتبطة بخلفية عائلية .